我院心外科又成功抢救一例凶险的心血管病
——马凡氏综合症合并主动脉夹层

　　我院心脏外科正逐渐开展大血管手术，近日刚手术治愈出院一例马凡氏综合症合并主动脉夹层（Debakey I型）患者，其手术治疗过程又有新突破。
　　马凡氏综合症(Marfan’s Syndrome)是一种先天性结缔组织病变，其特征表现为患者体格细高，四肢及指(趾)细长，称为蜘蛛指(趾)，伴有高颧弓，眼晶体脱位，关节松弛以及一系列心脏病和大血管病变。心血管病变主要侵犯主动脉、主动脉瓣和二尖瓣，为致死的主要原因。马凡氏综合症的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现、早期治疗。马凡氏综合症合并急性主动脉夹层是最凶险的心血管疾病。预后不良，不及时治疗，24小时内存活者不足50％，70％～75％的患者于l周内死亡，3个月内死亡率高达90%。由于病变的部位和治疗区域存在为上半身和脑部供血的重要动脉分支，目前Debakey I型主动脉夹层的治疗还是以手术治疗为主。
　　这位患者半个月前在我院心脏外科做了手术治疗。术中探查发现，主动脉夹层病变自主动脉瓣环，延续至升主动脉、主动脉弓、降主动脉，右头臂干受累，右上肢血压明显低于左上肢血压。主动脉瓣严重关闭不全。手术组全体人员经过6小时的奋战，完成了Bentall手术（人工血管带主动脉机械瓣置换＋左右冠状动脉移植）。术后24小时患者即清醒，顺利拔除气管插管，引流不多，现已痊愈出院。手术中应用的高难新特技术包括：深低温低流量、股动脉插管转流，大剂量糖皮质激素＋局部降温进行脑保护、人工血管带主动脉机械瓣置换＋左右冠状动脉移植（Bentall手术）等。我院心脏外科进行的升主动脉及主动脉弓部手术已取得了良好的临床疗效。该项手术风险高、难度大，技术条件要求精湛、费用高及术后并发症多为其特点，该项技术的开展标志我院心脏外科整体专业技术水平处在省内、国内前列，填补我院主动脉根部大血管手术空白。

（心脏外科   程前进）